ajnr神经影像：33岁女性，突发左肢无力、麻木-三五棋牌

33岁女性，近期酗酒、吸食可卡因，突发左肢无力伴感觉障碍。

ctamip轴位相提示左mcam1段局部充盈缺损（图a，黑色箭头），可见多新生小血管。mra示左mcam1重度狭窄或闭塞（图b及图e）。左mca区域灌注充盈不足（图d，黑色圆圈）。dsa造影示左mca动脉早期丛样新生血管（图c，红圈）及动脉晚期充盈延迟（图f，红色箭头）。

诊断：膜性m1畸形retem1anomaly

背景：mcam1段的rete异常是指m1主干缺乏，而是在近端m1中以丛状结构的多个小血管存在。这些血管在远端m1或m2水平处向远端聚结以形成解剖学上正常的脉管系统。在接受血管造影成像（cta、mra、常规血管造影）的患者中，其发生率为0.11-0.67%。这被认为是由于胚胎型mca的融合受到某种损伤而发生的。

临床表现：可能无症状，偶然发现，如本病例。如果有症状，患者往往表现为动脉瘤性或非动脉瘤性颅内出血。较不常见的是，患者出现缺血性中风或短暂性脑缺血发作。

关键诊断要点：脑血管成像发现m1段不连续，m1段被树枝样血管网络取代，远端于m1远端或m2近端重新聚合成正常血管。颈内动脉外观正常。

鉴别诊断：

moyamoya病：颈内动脉远端单侧或双侧狭窄，导致mca近端小血管形成广泛的侧支网络，willis环内其他血管可能狭窄。moyamoya模式的一个关键成像特征是远端ica的受累，这将其与ica外观正常的retem1异常区分开来。

狭窄闭塞性疾病：随着时间的推移，m1近端的严重狭窄闭塞性病变可导致狭窄近段的侧支循环的形成，并可产生类似于retem1异常的外观。如果m1的这种表现在大脑其他部位没有任何狭窄闭塞性疾病的证据的情况下出现，那么应该更倾向于retem1畸形的诊断。

动静脉畸形：avm的病灶看起来可能与本病相似。但dsa上没有异常的供血动脉和引流静脉可以将两者区分开来。

治疗：保守治疗，如出现动脉瘤或动脉瘤性sah，则可考虑手术治疗。

以上文章来源于京成居士，作者利奥