可通过临床症状、听力学检查、影像学检查诊断听神经瘤。
听神经瘤的临床症状有单侧渐进性听力下降、单侧耳鸣、轻度头晕、步态不稳等。肿瘤压迫三叉神经时可出现同侧面部麻木或神经痛。肿瘤进一步生长压迫脑干，会出现脑积水、头痛、恶心、呕吐等症状。
听神经瘤患者行纯音听阈检查时，表现为感音神经性耳聋。abr检查表现为听性脑干反应潜伏期延长。前庭功能试验时可见位置性眼震和自发性倾倒现象。
主要为颞骨高分辨ct和强化磁共振检查，可显示听神经瘤的大小、部位。特别是增强磁共振能发现较小的肿瘤，是诊断听神经瘤最敏感的方法。